Was ist der Aufbau und die Funktion des mitochondrialen Genoms?

Antwort

Das mitochondriale Genom, auch als mtDNA bezeichnet, ist ein kleines, zirkuläres DNA-Molekül, das in den Mitochondrien von eukaryotischen Zellen vorkommt. Im Gegensatz zur nukleären DNA, die im Zellkern gespeichert ist, befindet sich die mtDNA in den Mitochondrien, den Organellen, die für die Energieproduktion in der Zelle verantwortlich sind. **Aufbau:** 1. **Größe und Struktur:** Die mtDNA ist relativ klein und variiert in der Größe je nach Organismus. Beim Menschen umfasst sie etwa 16.569 Basenpaare. 2. **Gene:** Die menschliche mtDNA kodiert für 37 Gene, die für die mitochondriale Funktion essenziell sind. Diese umfassen 13 Proteine, die Bestandteile der Atmungskette sind, 22 tRNAs und 2 rRNAs, die für die mitochondriale Proteinbiosynthese benötigt werden. 3. **Replikation und Vererbung:** Die mtDNA wird unabhängig von der nukleären DNA repliziert und folgt einem maternal vererbten Muster, was bedeutet, dass sie fast ausschließlich von der Mutter an die Nachkommen weitergegeben wird. **Funktion:** 1. **Energieproduktion:** Die Hauptfunktion der mtDNA besteht darin, Proteine zu kodieren, die Teil der Atmungskette sind. Diese Kette ist entscheidend für die oxidative Phosphorylierung, den Prozess, durch den ATP, die Hauptenergiequelle der Zelle, produziert wird. 2. **Regulation des Zellstoffwechsels:** Neben der Energieproduktion spielen Mitochondrien eine Rolle in verschiedenen Stoffwechselwegen, einschließlich der Regulation des Kalziumhaushalts und der Apoptose (programmierter Zelltod). Die mtDNA ist besonders anfällig für Mutationen, da sie einer hohen Konzentration von reaktiven Sauerstoffspezies ausgesetzt ist, die während der Atmungskette entstehen. Solche Mutationen können zu mitochondrialen Erkrankungen führen, die oft multisystemisch sind und sich in einer Vielzahl von Symptomen äußern können.

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