Wie funktionieren CFTR-Kanäle und warum haben CF-Patienten salzigen Schweiß?

CFTR-Kanäle (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) spezialisierte Proteine, die in der Zellmembran vorkommen und als Chloridkanäle fungieren. Sie sind entscheidend für den Transport von Chloridionen und Wasser über Zellmembranen, insbesondere in Drüsenzellen, die Schleim produzieren, wie in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und dem Darm.

Die CFTR-Kanäle befinden sich hauptsächlich in den Epithelzellen der Atemwege, des Verdauungstrakts und der Schweißdrüsen. Bei Patienten mit Mukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist das CFTR-Gen mutiert, was zu einer fehlerhaften oder fehlenden Funktion der CFTR-Kanäle führt. Dies hat zur Folge, dass Chloridionen nicht richtig transportiert werden können, was zu einer erhöhten Viskosität des Schleims führt, der sich in den Atemwegen ansammelt und zu Atemproblemen führt.

Der salzige Schweiß bei CF-Patienten entsteht, weil die CFTR-Kanäle in den Schweißdrüsen nicht richtig funktionieren. Normalerweise reabsorbieren diese Kanäle Chlorid- und Natriumionen aus dem Schweiß, bevor er die Haut verlässt. Bei CF-Patienten bleibt mehr Chlorid im Schweiß zurück, was zu einem höheren Salzgehalt führt. Daher ist der Schweiß von CF-Patienten salziger als der von gesunden Personen.